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2025考研西医综合：血液系统疾病之溶血性贫血
溶血性贫血
溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(HA)。
【临床分类】按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
(一)红细胞膜异常性溶血性贫血
1.如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
2.获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
(二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血：
戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起蚕豆病。
(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
(一)免疫性溶血性贫血
(二)血管性溶血性贫血
1.血管壁异常 心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2.微血管病性溶血性贫血 弥散性血管内凝血(DIC)。
3.血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。
(三)生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。
【发病机制】
(一)血管内溶血 血型不合输血时可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白血症。
(二)血管外溶血 见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，血管
外溶血时由单核一巨噬细胞系统主要是脾破坏红细胞。
无效性红细胞生成或称为原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。
【临床表现】血管内溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。
血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。
【实验室检查】
一、提示血管内溶血的检查
1.游离血红蛋白 血管内溶血时增高。
2.血清结合珠蛋白 血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。
3.血红蛋白尿 血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。
4.含铁血黄素尿 主要见于慢性血管内溶血。
二、红细胞寿命缩短。
【鉴别诊断】
抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。
【治疗】
一、去除病因
二、药物治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血，激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
三、脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值。
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