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考研西医综合考点背诵:骨髓增生异常综合征-
骨髓增生异常综合征病因和发病机制
MDS是一组异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态造血,高风险向急性白血病转化为特征。
骨髓增生异常综合征临床表现
MDS可分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)。各型分别有贫血、肝脾大等临床表现。
骨髓增生异常综合征实验室和其他辅助检查
包括血象、骨髓象检查、病理检查等。
骨髓增生异常综合征诊断
MDS病态造血是MDS的特征,但有病态造血不等于就是MDS,MDS诊断尚无“金标准”,是一个除外性诊断。
骨髓增生异常综合征治疗
包括支持治疗、促造血治疗、诱导分化治疗、去甲基化药物治疗及联合化疗,异基因造血干细胞移植是目前唯一能治愈MDS的疗法。
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