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　　考研西医综合考点背诵：肾和膀胱常见肿瘤

　　肾细胞癌

　　肾细胞癌又称肾腺癌，是肾小管上皮细胞起源的肿瘤，多发生于40岁以后，男性发病多于女性 病因和发病机制： --吸烟 --其它危险因素：肥胖、高血压、接触石棉、石油产品和重金属等 散发性肾癌：绝大多数，发病年龄大、多发生于一侧肾脏 遗传性肾癌：AD，发病年龄小，肿瘤多为双侧多灶性 ---Von Hippel-Lindau 综合征 ---遗传性透明细胞癌 ---遗传性乳头状癌 病理变化 肉眼： 多发于肾上下两极，实质性圆形肿物，直径3-15cm;切面呈多彩性外观;压迫周围组织形成假包膜 镜下：三个组织学类型 肾透明细胞癌：约占肾细胞癌的70%-80% ，肿瘤细胞体积较大，圆形或多边形，胞质丰富，透明或颗粒状，间质具有丰富的毛细血管和血窦 乳头状肾细胞癌：占肾细胞癌的10-15%。肿瘤细胞呈立方或矮柱状，乳头状排列。乳头中轴间质内常见砂粒体和泡沫细胞，并可发生水肿  嫌色性肾细胞癌：约占肾细胞癌中的5%。显微镜下细胞大小不一，细胞膜较明显，胞质淡染或略嗜酸性，核周常有空晕。病人预后较好。细胞遗传学检查常显示多个染色体缺失和亚二倍体  此外，少见的集合管癌和未分化癌 临床病理联系  早期症状不明显，发现时肿瘤体积已较大  腰痛、肾区肿块和血尿为三个典型症状，具有诊断意义  无痛性血尿是主要症状，常间歇性  可产生异位激素和激素样物质，出现多种副肿瘤综合征  容易转移，最常见于肺和骨，也可见于局部淋巴结、肝、肾上腺和脑  预后较差，5年生存率约为45%，侵及肾静脉和肾周组织5年生存率可降至15-20%

　　肾母细胞瘤

　　肾母细胞瘤(Wilms瘤)  肿瘤起源于后肾胚基组织  为儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤，多发生于儿童，偶见于成人  多数为散发性，但也有家族性病例的报道(占1～2.4%)  以常染色体显性方式遗传，伴不完全外显性  部分病人伴有不同的先天畸形 病理变化 肉眼: 多为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色。可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨 镜下：可见 三种细胞成分：  间叶样细胞——纤维性或粘液性，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等  上皮样细胞——体积小，圆形、多边或立方形，可形成不同发育小管或小球样结构，并可出现鳞状上皮分化  幼稚细胞——小圆形或卵圆形原始细胞，胞质少 临床病理联系  具有儿童肿瘤的特点  发生与先天性畸形有一定的关系  组织结构与起源组织胚胎期结构有相似之处  腹部肿块，可出现血尿、腹痛、肠梗阻和高血压  可出现肺等脏器的转移，有的病例在诊断时已发生肺转移  手术切除和化疗的综合应用具有良好的效果

　　尿路与膀胱上皮肿瘤

　　 可发生于肾盂、输尿管、膀胱和尿道  绝大多数上皮性肿瘤成分为尿路上皮，称尿路上皮肿瘤或移行上皮肿瘤  以膀胱最为常见， 约95%的膀胱肿瘤起源于上皮组织  膀胱也可发生鳞状细胞癌，腺癌和间叶起源肿瘤，但少见  膀胱癌男女之比约为3:1，大多数病人发病在50岁以后 病因和发病机制  吸烟  接触芳香胺  埃及血吸虫感染  辐射  膀胱粘膜的慢性刺激 病理变化 肉眼：  好发膀胱三角区近输尿管开 口处和侧壁  单个或多发性  分化好呈乳头状、息肉状有蒂  分化差呈扁平状突起，切面灰白色，坏死 镜下： 根据WHO和国际泌尿病理学会分类分为：  尿路上皮乳头状瘤  低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤  低级别乳头状尿路上皮癌  高级别乳头状尿路上皮癌 镜下  尿路上皮乳头状瘤: 肿瘤呈乳头状，细胞分化好  低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤: 乳头状瘤相似，区别是上皮增厚，乳头粗大或细胞核普遍增大  低级别乳头状尿路上皮癌: 结构较规则, 细胞排列紧密，维持极性，小灶状核异型性，少量核分裂像和轻度核多形性  高级别乳头状尿路上皮癌: 细胞排列紊乱，极性消失,部分细胞异型性明显，核分裂像较多，可有病理性核分裂像 低级别乳头状尿路上皮癌: 细胞排列紧密，维持极性，小灶状核异型性和轻度核多形性 高级别乳头状尿路上皮癌: 细胞排列紊乱，极性消失, 部分细胞异型性明显，核分裂像较多 临床病理联系  最常见的症状是无痛性血尿。肿瘤乳头的断裂、肿瘤表面坏死和溃疡均可引起血尿  部分病例因肿瘤侵犯膀胱壁，刺激膀胱黏膜或并发感染，出现尿频、尿急和尿痛等膀胱刺激症状  肿瘤阻塞输尿管开口时可引起肾盂积水、肾盂肾炎甚至肾盂积脓  膀胱移行细胞起源的肿瘤手术后容易复发，部分复发肿瘤的分化可能变差 预后  预后与肿瘤的分级和浸润与否有较密切的关系  乳头状瘤、低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤和低级别乳头状尿路上皮癌病人的10年生存率可达90%以上。少数病人(小于10%)进展为高级别肿瘤  高级别乳头状尿路上皮癌病人的10年生存率仅为40%左右

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