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2016医学考研西综复习要点：组织细胞增生症
组织细胞增生症是各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称，有的是肿瘤性的，如组织细胞肉瘤和恶性组织细胞增生症。有的是反应性的，如Langerhans细胞组织细胞增生症。
恶性组织细胞增生症是一种组织学上类似组织细胞及其前体细胞的进行性、系统性、肿瘤性增生引起的全身性疾病，以儿童和青年多见。
病理变化以系统性、多中心性、侵袭性不对称性、不同步性的方式侵犯各器官，受累各脏器的特征性改变是：具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈散在分布的灶性浸润，细胞大小不等，形态变异大，分化程度差异很大。
Langerhans细胞组织细胞增生症，又称组织细胞增生症。
Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道、粘膜的树突状细胞。Langerhans细胞的克隆性增生，在临床上表现为急性、慢性进行性和局灶性三种形式。这三种病变的范围和预后不同，他们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。
(1)急性弥漫性Langerhans细胞组织细胞增生症(Letteret-Siwe病)发生于2岁以下婴幼儿，很少发生于成人，病变为急性弥漫性累及多系统多器官，最常累及皮肤、骨、淋巴结，表现为躯干和头皮的皮肤斑丘疹或脂溢性皮疹、发热、贫血、血小板减少，病情进展迅速，常表现为恶性进程，患儿常死于继发性感染。
主要病变为全身性Langerhans细胞增生，增生的Langerhans细胞多数分化较好，有些分化不成熟，体积大，大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色，核椭圆或肾形，常有纵形沟纹呈分叶状，核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见多核巨细胞。
病变范围很广，可累及全身各个器官和组织，但是以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。
(2)慢性进行性Langerhans组织细胞增生症(Hand-Schuller-Christiani病)多见于2~6岁幼儿，病变为多灶性，主要累及骨骼。包括颅骨、蝶鞍、蝶骨、颌骨和上肢骨等。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。本病呈进行性，病程较长。
病变分布广泛，以骨组织最为突出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可受累，也可一开始就为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及临近骨组织。增生的组织增生压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。
镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生，胞浆丰富，内含大量脂质，主要为胆固醇或胆固醇酯，呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，常有多数多核巨细胞。病灶周围纤维组织逐渐增生，形成慢性炎性肉芽肿。病灶中央可发生坏死，有时可有出血及胆固醇结晶沉积，最后病灶纤维化形成瘀痕。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胞浸润，称为多发性嗜酸性肉芽肿。
(3)局灶性Langerhans细胞组织细胞增生症(骨的嗜酸性肉芽肿)是良性的局灶性病变。多见于儿童和青少年。男性多见。好发于肋骨、颅骨和肌骨。X射线表现为孤立性溶骨性病变。一般不累及皮肤和内脏。多数病人预后良好。病变可自行消退或治疗消退。
病理变化：各种类型Langerhans细胞组织细胞增生，并可出现一定的细胞异型性，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和成纤维细胞。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少，纤维组织增生，病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块，呈灰红或灰黄色，部分可有出血，质较易碎，骨小梁被破坏，骨组织吸收，周围可有反应性新骨形成。
Langerhan 细胞在电镜下可见特征性的细胞器，即Birbeck颗粒，此外S-100蛋白阳性，免疫标记CD1a阴性都对诊断本病具有决定性意义。