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再生障碍性贫血
一、病因： 原发性和继发性―――干细胞受损―――造血组织减少 二、实验室检查 网织红细胞↓，淋巴细胞↑易感染，血保温沥青泵小板减少，可出血 骨髓象：增生低下，红粒巨核均低下，非造血细胞↑ 急性型再障(即重症 I 型)★
1.网织红细胞小于 1。5 万
2.中性粒细胞小于 500
3.血小板小于 2 万
4.骨髓多部位增生明显低下 重症再障 II 型 在慢性基础上出现了 I 型的表现 三、鉴别诊断
问：全血细胞减少，常见于什么病?★
1.巨幼贫
2.PNH)阵发性睡眠性血红蛋白尿
3.脾亢
4.非白血病性白血病
5.MDS 发病高，又称导热油泵白血病前期 四、治疗(无进展，略)
溶血性贫血 问：血管外溶血与血管内溶血有什么区别?★ 一、发病机理
血管外溶血(PNH、错误输血)————>血浆游离血红蛋白↑——>结合珠蛋白↓——→血红素升高，高 铁血红素白蛋白升高，
尿中出现血红蛋白尿(有确诊意义)、含铁血黄素尿(Rouse 试验)和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助血结素下降(但现在临床上已经不作了)
血管外溶血，主要发生在单核巨噬细胞ZYB-B可调压式渣油泵系统(肝脾)，脾大，切脾有效;复发—肝;胆红素—胆绿素; 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素，进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素，在肠道形成粪胆原和尿胆原排出，尿胆原经氧化后形成尿胆素，或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加，间接胆红素升高，直接胆红素增高。
二、临床表现 贫血、黄疸、脾大
(一)急性溶血 血管内溶血
(二)慢性溶血 血管外溶血
(三)溶血危象 肝炎等诱因，增KCB齿轮泵生明显的变为增生不明显
(四)原发病表现 三、实验室检查
(一)首先确定是否溶血★
1、红细胞破坏过多的证据
(1)血红蛋白下降
(2)血清间接胆红素升高(未结合胆红素)
(3)尿胆红素阴性、尿胆原强阳性
(4)血清结合珠蛋白减低或消失
(5)51Cr标记的红细胞3GR三螺杆泵寿命缩短(25—28 天)(前五项是血管内和血管外共有的表现)
(6)血管内溶血时
①血浆游离血红蛋白升高，正常 1—5mg/dl
②血浆中出现高铁血红素白蛋白
③尿隐血阳性(Rous 试验阳性)尿离心上清液检查
④破碎 RBC>2%
2、红细胞代偿增生的证据★
(1)网织红细胞增高
(2)骨髓红系增生明显
(3)周围血出现幼红细胞
(二)确定是何原因YCB圆弧齿轮泵溶血
1、红细胞膜缺陷
(1)血 RBC 形态(遗传性球形红细胞增多症)
(2)脆性试验(缺铁贫脆性下降、遗脆性增高)
(3)有关 PNH 的检查
Ham 试验(酸溶血试验)、蔗糖水试验
CD55、CD59 的测定—MIRL 反应性溶血的膜抑制因子，抑制溶血
CD55、CD59 阴性率增高(<10%正常，)KCB不锈钢齿轮泵阳性率增高
2、红细胞酶的缺陷
(1)自身溶血及纠正试验
加 ATP 和 G 均可纠正———G6PD 缺陷
加 ATP 可纠正，加糖不能纠正——丙酮酸激酶缺陷
(2)G6PD 过筛试验
3、Hb 异常
(1)血红蛋白电泳
(2)抗碱血红蛋白测定—HbF
(3)异丙醇沉淀试验(不稳定的血红蛋白)
α2β2—HbA(正常) α2γ2—HbF(胎儿) α2δ2—HbA2 β4—HbH
4、免疫性溶血
(1)Coombs 试验(温抗体型)YHB润滑齿轮泵
(2)冷凝集试验
(3)冷溶血素试验(阵发性睡眠性血红蛋白尿)
(4)免疫球蛋白测定四、治疗
(一)去除诱因
(二)对症治疗、输血
PNH、生理盐水、洗涤过的红细胞(去除补体)
(三)根据不同类型给相应治疗
1、球形：切脾
2、免疫抑制剂
白血病 急性白CYB稠油泵血病 MIC 分型
形态学(Morphology)
FAB 分型(组化染色)
ANLL———M1—M7
ALL————L1—L3
免疫学(Immunology)组化染色
B：CD19、CD22(单抗)
T：CD3 粒单：CD3、CD13、CD33 巨核：CD41、CD61 细胞遗传学(Cytogenetics)
M2：t(8;21) AML1/ETO(融合基因查的比较粗)
M3: t (15; 17) PML/RARα
M4Eo: inv (16) 这三个预增压燃油泵后比较好
M1 t(9;22) bcr/abl
早 B t(9;22) B—t(8;14)
T t(11;14)
PH 染色体见于(慢粒、M1、急淋)
(三)诊断
1、临表：贫血、出血、发热、浸润(四大表现)
2、血象：三系减少、出现幼稚细胞
3、骨髓象：原始细胞大于 30%(2000 年 WHO 提出大于 20%可以诊断)
POX PAS 非特异酯酶 NSE 原始粒细胞 阳性、强阳 弱阳性 弱阳性、NaF 不抑制 原始单核细胞 弱阳性 弱阳性RYB内啮合齿轮泵阳性，NaF 可抑制 原始淋巴细胞多阴性、阳性率<3% 颗粒状阳性 阴性
Marker 表现标记
(四)鉴别诊断 巨幼贫
脾亢 再障 PNH MDS
(五)治疗
M3：不主张作移植 亚砷酸、促进白血病细胞凋亡